9870 St Vincent Place, Glasgow, DC 45 Fr 45.

+1 800 559 6580

Коровье бешенство

Фото

 Читать дополнительно: * Лихорадка геморрагическая Крым-Конго

Н.В. Маркина
Кандидат биологических наук

Тут уж начали поговаривать, будто глухой полночью на берегу моря ходил коровий скелет. Ходил себе, дергал невкусную прошлогоднюю травку.

Этой ночью Коровью Смерть будут гнать из деревни.. Поднялся неистовый шум, визг, железный звон серпов и сковород. Потом луна вышла из-за облака, и мы увидели толпу белых теней, двигающихся краем селения. Тени плясали, трясли распущенными волосами и бесстыдно задирали подолы, пугая невидимого врага. Одна, напрягаясь, медленно тащила соху, две других вели борозду...

Мария Семенова. Валькирия

По крайней мере одна из напастей, ниспосланных человечеству, Россию миновала - "коровьего бешенства" у нас нет. Так утверждают ветеринары, санитарные врачи и эпидемиологи. А Европу лихорадит с 1985 года, когда в Великобритании появились первые заболевшие коровы. Значит, у нас еще есть время, чтобы подготовиться к обороне. Это совсем не лишняя предосторожность, поскольку для болезни государственных границ не существует. А про врага надо знать как можно больше.

Коровы, овцы, люди

"Коровье бешенство", оно же губкообразная, или спонгиозная, энцефалопатия, имеет характерные клинические признаки. Коровы худеют, чахнут, снижают надои, а главное, меняется их поведение. Животные испытывают страх, особенно перед закрытыми пространствами и узкими проходами, становятся нервными и агрессивными. Они скрежещут зубами, лягаются при дойке, вздрагивают от громкого звука, яркого света и касания рукой. Изменяется их походка, задние ноги подкашиваются, лежащие коровы начинают вставать "по-ло шадиному", выпрямляя сперва передние ноги, а под конец вообще не могут встать. Коварство этой болезни в том, что у нее очень долгий инкубационный период: от 3 до 6, а по некоторым данным – до 10 лет. Выявить зараженных животных до того, как появятся клинические признаки, невозможно, а после того, как они появились, – невозможно спасти.

Когда недуг поразил английских буренок, ученые всех стран стали искать возбудитель болезни. Но ни бактерии, ни вируса в тканях погибших животных не обнаружили. "Коровье бешенство" было похоже на некоторые другие болезни животных и людей, которые возникали непонятно от чего, ничем не лечились и получили название "медленных вирусных инфекций" (считали, что в них все же повинен вирус, но необычный и поэтому неуловимый). В 1954 году Б.Сигурдсон описал известную с ХVIII века болезнь овец под названием "скрепи". ее симптомы – нарушение координации движений, возбудимость, агрессивность, а в конце – паралич и смерть. В 1966 году ученые заразили болезнью скрепи мышей, мыши заболели, но вирус опять ускользнул от исследователей. Другой ученый, Д.Гайдушек, в 1957 году описал болезнь жителей Новой Гвинеи, которую они называли "куру". Заболевшие испытывали страшные мучения, тремор (дрожание) всего тела, их поражала мышечная слабость, затем наступал паралич и смерть. На островах Новой Гвинеи дело дошло до эпидемии, поскольку у аборигенов существовал обряд ритуального каннибализма, при котором они заражались от мозга и внутренностей умерших людей. Было известно и еще одно довольно редкое заболевание – болезнь Крейцфельдта – Якоба (БКЯ), поражающая приблизительно одного- двух человек на миллион. Два немецких невролога описали ее как прогрессирующую дегенерацию головного и спинного мозга. И у всех этих заболеваний была общая особенность: разрушение нервной системы вызывал некий фактор, который не удавалось идентифицировать.

Наконец, после долгих поисков, американец Стенли Прусинер, исследуя мозг овец, больных скрепи, пришел к сенсационному заключению: вируса нет – есть патогенный белок. За это открытие ученый в 1997 году получил Нобелевскую премию. Но до сих пор в возникновении и передаче болезни осталось много загадок.

Тайны прионов

Итак, виновник губчатой энцефолопатии у коров, а также скрепи у овец, куру и БКЯ у людей – белок под на званием прион. Это открытие стало сенсацией, поскольку раньше ученые не сталкивались с возбудителем болезни, который не несет в себе генетической информации

Молекула белка-приона в нормальной (А) и в аномальной (В) конформации. Последняя (В) и вызывает "коровье бешенство"

(молекулы ДНК или РНК). Как объяснила нам сотрудник Института биоорганической химии, доктор химических наук Ольга Марковна Вольпина, обычные прионы не опасны, они есть и в здоровом организме. Нормальные прионы расположены на поверхности нервных клеток. Функции этих белков не совсем ясны, хотя некоторые ученые считают, что они помогают клеткам распознавать друг друга.

Болезнь вызывают аномальные прионы. Они имеют такое же химическое строение, как и нормальные, но другую пространственную конформацию. В молекуле белка аминокислотная цепочка складывается особым образом (только правильно сложенный белок может выполнять свою функцию в организме). Участки так называемых альфа-спиралей в белке чередуются с бета-структурами, где аминокислотная цепочка уложена зигзагообразно. Но в молекуле аномаль ного приона правильное соотношение нарушается: бета-структур становится намного больше (рис. 1). Такая форма очень устойчива: она нерастворима, выдерживает высокие температуры и не расщепляется ферментами. Бета-тяжи легко взаимодей ствуют с другими молекулами прионов, и в результате образуются полимерные агрегаты в виде волокон – фибрилл (они похожи на бляшки, которые образуются в мозге при болезни Альгцеймера). Аномальные прионы опасны тем, что "заражают" своих нормальных соседей, которые под дурным влиянием также меняют конформацию (рис. 2).

Превращение нормального приона в аномальный и образование агрегата

Как это происходит – загадка для ученых. Некоторые предполагают, что должен быть посредник, некий Х-белок, однако его до сих пор не нашли. Так или иначе, но белки-прионы заражаются друг от друга по принципу цепной реакции, и в конце концов нервная клетка, опутанная фибриллами, погибает. На месте умершей клетки образуется полость, заполненная жидкостью – вакуоль. Мозг больных животных от обилия таких вакуолей становится похожим на губку. Отсюда и название болезни – губкообразная энцефалопатия.

Каким же образом вдруг заболели английские коровы? Считают, что в этом виноваты овцы, хотя, конечно, настоящий виновник – человек. Животных, больных скрепи, перерабатывали на мясокостную муку, которую добавляли в корм крупному рогатому скоту. Поедая эту муку, коровы получали патогенный белок. Дело в том, что губительные свойства тканей больных животных не исчезают ни при какой переработке. Конечно, при условиях, предусмотренных критериями безопасности здравоохранения: автоклавировании при 136оС в течение часа, обработке щелочью или гипохлоритом, – белки инактивируются. Но избавиться о~ прионовой ин фекции можно, только сжигая тушу при сверхвысокой температуре (1000о). Даже при 600о инфекция ос тается! Естественно, белок сгорает, как и вся органика, но, вероятно, остается какое-то неорганическое вещество, из-за которого нормальные прионы меняют конформацию. Как это происходит – еще одна загадка.

Но мясокостную муку уже давно добавляют в корма животных, почему же раньше болезнь не возникала? Оказывается, изменили технологию приготовления муки, исключив стадию удаления жира, поэтому прионы, которые в жировой фракции как бы растворялись, оставались в концентрированном виде и были способны заражать коров, поедающих корм. Парадоксально, но российские животные не заполучили болезнь по причине нашей бедности. Мы не покупали дорогие импортные корма и тем самым избавились от напасти.

Читать дальше: Коровье бешенство

РАЗДЕЛЫ
САЙТА

Индекс цитирования