Коровье бешенство

 Читать дополнительно: * Лихорадка геморрагическая Крым-Конго

Прионы бродят по Европе

Несмотря на запрет использования мясокостной муки и строгий санитарный контроль, в Великобритании от болезни пало аж 176 тысяч животных, в Ирландии – 424, в Португалии – 353, Швейцарии – 323, Франции – 151, Бельгии – 18, в Германии – 22. Пик заболевания в Великобритании пришелся на 1992 год. Напуганные европейцы дружно становились вегетарианцами, а фермеры и пищевые корпорации терпели огромные убытки. Поскольку не существует методов прижизненной диагностики болезни, приходилось идти на такие крайние меры, как забой всего скота в возрасте старше трех лет.

Коровы заразились от овец, человек в свою очередь может заразиться от коров, употребляя в пищу мясо, содержащее аномальные прионы. Инфекционный белок перешагивает межвидовой барьер – это оказалось неожиданным для ученых. Прионы коров, овец и человека хотя и не идентичны, но очень похожи по аминокислотной последовательности.
Ткань мозга коровы под микроскопом:
темные пятна - места связывания приона с антителом;
голубым показаны нервные клетки,
голубые "шарики" - ядра из разрушенных нервных клеток
(снимок получен в лаборатории малоизученных болезней владимирского НИИ защиты животных)

Так что чужой белок, попадая в организм животного другого вида, не сразу уничтожается его иммунной системой, а успевает сделать свое черное дело: вызвать изменение конформации соседних молекул. А уж собственные аномальные прионы и подавно не вызывают иммунный ответ – они же свои, хоть и другой формы! Поэтому, в отличие от вирусных и бактериальных заболеваний, с прионной болезнью сам организм не борется.

Важным шагом в познании прионных болезней было картирование гена, который кодирует прионный белок. Это удалось сделать самому первооткрывателю – С. Прусинеру. Ученые установили, что к прионным болезням может быть генетическая предрасположенность: одна, довольно редкая мутация связана с наследственной формой БКЯ у людей. Молекула мутантного белка очень легко изменяет конформацию. Употребление мяса зараженных коров приводит к новой форме БКЯ. Кстати, от нее в мире погибли уже около 80 человек, и врачи не знают, чего ожидать дальше. Из-за этого коварного инкубационного периода сейчас еще совершенно спокойно живут люди, которые завтра могут заболеть, поскольку успели поесть говядины до того, как началась всеобщая паника.

Но не все так безнадежно: в Великобритании уже научились прижизненно диагносцировать болезнь. Прионы скапливаются в лимфоидной ткани, там их можно обнаружить. Теперь английские медики бросились анализировать удаленные у пациентов гланды, которые в Великобритании почему-то не уничтожают, а хранят. (Гланды, как известно, представляют собой скопления лимфоидной ткани.) Кроме того, огромные деньги брошены на модификацию аппаратов для стерилизации и на введение в практику одноразовых хирургических инструментов, поскольку были случаи заражения при операциях на мозге.

А что у нас?

Ввоз в нашу страну мяса и мясопродуктов из Великобритании и других неблагополучных стран запрещен с 1989 года. Главный ветеринарный инспектор России Михаил Владимирович Кравчук считает, что санитарные врачи контролируют ситуацию в стране. Проверяются все продукты животного происхождения, поступающие из-за границы. А для исследования наших буренок, подозреваемых в заболевании, пробы со всей территории страны поступают в НИИ за щиты животных в городе Владимире.

Сотрудник этого института, заведующий лабораторией малоизученных болезней доктор биологических наук Сергей Сергеевич Рыбаков рассказал нам о методах диагностики губкообразной энцефалопатии. Обычный метод – биопроба, когда заражают подопытных животных, – в этом случае неэффективен из-за длительного инкубационного периода. Правда, можно заражать мышей: у них он короче, всего около шести месяцев, но зато болезнь не так четко выражена. Самый надежный – гистологический метод. Мозг животных фиксируют в формалине, приготовляют срезы и исследуют их под микроскопом. Зараженный мозг определяют по "губчатости". Есть еще иммуногистохимический метод: в Институте биоорганической химии ученые получают антитела к прионам, при связывании которых с белками на срезе ткани появляется специфическое окрашивание. Как различить нормальные и аномальные белки? Для этого образцы обрабатывают ферментами; после этого нормальные белки расщепляются, а устойчивые аномальные формы продолжают связываться с антителами (рис. 3). На Западе умеют синтезировать моноклональные антитела, которые реагируют только на белок с измененной конформацией. "Мы проанализировали 800 проб мозга крупного рогатого скота (еще 50 находятся в обработке) и ни в одном случае не нашли белок-возбудитель", – говорит доктор С.С.Рыбаков.

Так стоит ли нам бояться бешеных коров? Хотя сейчас губкообразной энцефалопатии у нас нет и вроде бы взяться ей неоткуда, можно ли быть до конца уверенным, что патогенный прион к нам не попадет? Тут есть несколько спорных моментов. Во-первых, никто не утверждает, что наши овцы не болеют скрепи. Правда, в отличие от коров, овцы, по-видимому, не так легко заражают человека, по крайней мере, в Европе от овец еще никто не заразился. Видимо, между прионами овец и человека разница больше, чем между прионами коров и человека. Но в любом случае, не стоит есть бараньи мозги. Во вторых, диагноз БКЯ как таковой в России практически не ставят, чаще эту болезнь определяют как раннюю болезнь Альцгеймера. В-третьих, хотя ввоз мяса и мясопродуктов запрещен, есть еще лекарства, получаемые из животного белка: гормоны, ферменты, биостимуляторы, сыворотки, вакцины. Без импортных лекарств мы, увы, пока обойтись не можем.

История с губкообразной энцефалопатией очень поучительна. Это в чистом виде "рукотворная" болезнь, при чем она поразила самые развитые в техническом отношении страны. И никакие современные технологии не дают возможность справиться с ней легко и быстро. На ее примере ученые узнали много нового, столкнулись с ранее неведомым, но познание далось дорогой ценой. Даже в ХХI веке человек отнюдь не всезнающ и не все силен, и Бог знает, какие сюрпризы нам еще преподнесет Природа.

Читать сначала: Коровье бешенство